Sclerodermia sau scleroza sistemica este o afectiune multisistemica, din categoria colagenozelor, manifestata printr-o proliferare patologica a celulelor de colagen in organism si depozitarea excesiva a acestora si a altor proteine extracelulare in tegumente si tesuturi.

Aceste procese vor determina o fibrozare a tegumentelor, vaselor sangvine, a tractului gastro-intestinal, a inimii, a plamanilor si a rinichilor. Se remarca si manifestari reumatice, de inflamare a organelor aparatului locomotor si cardio-vascular, insotite de dureri articulare.

Sclerodermia a fost clasificata in sclerodermie localizata si cea generalizata, in functie de gradul de afectare al tegumentului si a organelor interne.

In formele localizate, procesul de fibrozarea cuprinde doar tegumentul, muschii si tesuturile din zonele imediat apropiate. Nu afecteaza organele interne, dar pielea isi pierde in timp integritatea iar leziunile devin permanente. Se disting doua subforme clinice ale sclerodermiei localizate:

• morfea, manifestata prin dermatoze izolate pe degetele mainilor, pe brate, antebrate, membre inferioare. Pielea isi pierde elasticitatea, se pigmenteaza, capata un aspect dur si se ingroasa
• sclerodermia lineara este localizata la unul dintre membrele inferioare, avand aspectul unei benzi de tegument intarit si hiperpigmentat. La copii, procesul sclerodermic poate stopa si dezvoltarea osului din membrul afectat

In formele generalizate, sclerodermia debuteaza printr-un proces inflamator, urmat de etapa de indurare a tesutului tegumentar de pe membre, trunchi si fata. Fibrozarea tesuturilor afecteaza si esofagul, intestinele, plamanii, inima si rinichii. Alterarile patologice ale sistemului cardio-vascular antreneaza riscul de hipertensiune arteriala si atac cerebral vascular. Bolnavii de sclerodermie generalizata, sau sistemica, prezinta manifestarile sindromului CREST:

• calcinoza
• indurari tegumentare
• telangiectazie
• manifestari reumatice: artrita
• miopatie
• tulburari esofagiene: tulburari ale functiilor musculare si motilitatii tubului esofagian, senzatie de arsura in zona esofagului si a pieptului.
• fibroza pulmonara
• insuficienta cardiaca congestiva
• disfunctii renale
• manifestari ale sindromului Raynaud: spasme ale arterelor capilare ce vascularizeaza degetele mainilor si picioarelor, nasul, limba si urechile; zonele cu deficit vascular isi schimba culoarea in blue, alb si pe urma in rosu cand sunt expuse temperaturi foarte joase sau mari si la emotii foarte puternice

Cauze si tratament

Procesul patologic de proliferare a colagenului este generat de o disfunctie in productia acestei proteine. Productia colagenului se realizeaza cu participarea organelor tezaur, mai putin a inimii, respectiv a ficatului, plamaniilor, pancreasului, splinei si a rinichilor. Tulburarile in productia colagenului survin cand zonele din organ responsabile cu aceste functii devin nefunctionale sau lucreaza la un nivel minim, ca urmare a unei slabe inervatii si a unei vascularizatii prea bogate dar cu un aport scazut de oxigen. Prin urmare, tratamentul sclerodermiei implica o abordare complexa intrucat pentru a intrerupe cercul vicios al afectiunii trebui tratate simultan toate organele tezaur. Pe masura ce este regenerata cate o arie din fiecare organ dispare cate un simptom, asemeni unui efect domino, pana cand toate manifestarile sunt eliminate complet. Cand organele tezaur isi reiau starea de functionare in parametrii optimi iar productia de colagen este normalizata, afectiunea poate fi considerata vindecata.